瘋牛病對大眾健康的意義

作者：Michael Greger／綠林　譯

作者簡介﹕

麥可˙格萊格爾醫學博士，醫生，作家及演說家。格萊格爾博士專長於臨床營養學，是美國生活醫學院 American College of Lifestyle Medicine 的創辦者之一。他的著作包括：<心死 Heart Failure>，<碳水化合物恐懼症 Carbophobia>，以及<禽流感>。格萊格爾博士畢業於康乃爾大學及塔夫慈大學醫學院。格萊格爾博士曾擔任農場動物避難所 Farm Sanctuary 的健康調查主任，並為著名的全國牛肉協會告Oprah Winfrey秀一案中出庭作證。他現任美國人道協會 The Humane Society of the United States 的大眾健康暨養殖業主任 Director of Public Health and Animal Agriculture。今年四月，他參加了美國國土安全部 Department of Homeland Security 的禽流感沙盤推演。

　　29歲的Michelle Bowen在緩慢的痛苦中死去了。她在緊急剖腹產下她兒子後三個星期進入昏迷狀態。Stephen Churchill，一名學生，去年開始感覺憂鬱和頭暈，然後陷入恐怖幻境的夢魘，十二個月後死去，時年十九歲。二十歲的Peter Hall，在1994年聖誕節開始有憂鬱的症狀，十二個月之後他已不能行走說話或自理生活。他們都死于「庫賈氏症」（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）。這種無情發展並且必定致命的痴呆症通常出現在六十多歲的老人中。類似這些三十歲以下年輕人的病例在以前是極少見的。

　　英國權威腦病學家Bernard Tomlinson在1995年聖誕節前後表示，他因為害怕他的孩子們由病牛肉感染庫賈氏症，而不給他們吃漢堡時引發了一場騷動。1996年三月二十日星期三，Tomlinson爵士的害怕被證實了。英國政府宣佈：一種「牛腦海綿狀病變」（bovine spongiform encephalopathy，BSE，俗稱狂牛症）最有可能是這些死亡以及其它七例最近診斷的英國年輕人庫賈氏症的病因。

　　1985年一個美麗的春天早晨，英國獸醫Colin Whitaker用「十分不快樂」來描述世界上第一個記錄患有牛海綿狀腦病BSE的奶牛。被英國媒體稱為狂牛病的BSE至今以有超過十五萬頭牛感染，影響英國一半以上的奶牛場。一些頂尖科學家認為這最先幾例人類死亡只是冰山之一角而已。如果真是這樣，英國可能面臨自黑死病以來最大的大眾健康災難。最壞的估計會有數百萬人因食用感染的牛肉而死亡。（譯者注：英國現在每年約有20人死于狂牛病）

　　庫賈氏症是一種人類海綿腦病，其臨床症狀包括週復一週的惡化至眼盲和癲癇，且其腦組織出現空洞。這大概是奪去著名芭蕾舞指導George Balanchine的生命的疾病。這種疾病在一百萬人中大約有一個自發的病例。但現在似乎有一個新的變種發生在年輕人的身上，這新的庫賈氏症使大部份歐洲陷入恐慌。（譯者注：即新變異型庫賈氏症，nvCJD或vCJD）

　　世界衛生組織最近表示認同英國政府對於新庫賈氏症和狂牛病關聯的判斷。他們認定有一種新的庫賈氏症，而狂牛病的流行最能解釋它的出現。這是因為它有一些不尋常但一致的特徵。除了患者非常年輕，平均年齡二十七歲相比于通常的六十三歲，此外，患者呈現非典型腦電波EEG，並且從患病到死亡的時間比老年人庫賈氏症長一倍。最可界定的特徵則可以在腦部屍體解剖時看到。除了不同于尋常庫賈氏症的精神病症狀外，腦組織病變與Kuru病有明顯的相似。Kuru病是在一個新幾內亞食人部落（譯者注：富雷族）中的腦疾病，該部落成員吃他們死去族人的腦。德國的庫賈氏症權威專家在談及這可能的新變種時說：「一切跡象都顯示它的來源是狂牛病...」。

　　英國醫學負責人的觀點：CJD和BSE之間的「可能」關聯是「值得嚴重關切」的。這看法與以前十年的英國政府觀點完全相反。這公告發佈之後一天，五個歐洲國家禁止從英國進口牛肉，而且一萬個英國學校的餐廳停止提供牛肉。幾天之內，像麥當勞、漢堡王和Wendy的連鎖店在英國停止賣英國牛肉。

　　在英國的CJD-BSE佈告發佈不到一個星期之內，歐盟隔離了英國並且投票通過對英國牛肉進口的立刻且無限期的禁止。同一天，愛爾蘭出動警察並動員軍隊封鎖邊界以避免英國人偷渡牛入境。這被描述為幾十年來最大的行動。兩天之後，英國本身也禁止了高危險牛肉的銷售。

Prions

　　這傳染庫賈氏症和狂牛病的新奇傳染體，不會引起身體的免疫反應，因而可以在身體內緩慢積累三十年不顯示任何症狀。沒有人知道有多少人已被感染。倫敦醫學院院長、英國政府海綿狀腦病顧問委員會主席 John Pattison 認為，可能已有五十萬人正在發展庫賈氏症。他補充說：「在現在這個階段，這是完全不可預測的。」Pattison 教授說他不給他的孫子吃牛肉。微生物學家Steven Dealler是海綿狀腦病研究運動的秘書，他估計最終的死亡人數在兩百萬左右。Pattison教授據報導同意這種最壞可能狀況的估計。兒童健康專家和世界衛生組織微生物顧問 Richard Lacey根據Kuru病的研究，相信在下一個世紀當庫賈氏症達到高峰時，英國每年可能會有五十萬人死亡。

　　現在幾乎已經被普遍接受的是：這種人類和牛的疾病不是來源于一種病毒或者一種細菌或者一種真菌，而是一種稱為「prion」的傳染性蛋白質。整個關於普利子蛋白的概念，在在挑戰生物學的基本原則，它被稱為「現代生物學最隱秘難解的課題」和「全部生物學中最奇怪的東西」。現在還不知道它如何繁殖，而它由於構造特殊幾乎無法殺死，烹煮、罐裝和冰凍都無法充份的殺死它。可以損壞核酸的化學藥品和脢、消化道中分解朊的脢、還有可用的紫外線或電離性輻射劑量，都不能有效的破壞其傳染性。高溫消毒、家用漂白劑和甲醛，也只有很少或根本沒有作用。一份研究甚至提出一個讓人不安的疑問：焚燒是否能保證讓普利子蛋白喪失傳染力？國家健康署（National Institutes of Health）專Joseph Gibbs曾對康乃爾大學的食品科學系說，確保牛肉安全的僅有的幾種方式之一，是將它用高濃度的鹼如Drain-O浸泡。普利子蛋白（prion）被稱為世界上最小、最致命的自然存在的生物實體。

英國的危機

　　狂牛病（BSE）「幾乎肯定」是由於在牛的飼料中，添加了粉碎的感染了羊海綿狀腦病羊瘙症的綿羊而造成的。在現代的農業綜合企業中，濃縮蛋白質（即：肉餐和骨餐，對於「屠宰場地板上的零雜、不可食的部份和器官、清理出的內臟、胎兒...」的委婉說法；Ensminger, 1990）被餵給奶牛以增加它們的牛奶產量，並被餵給其它大多數牲畜。病牛的殘餘被再循環到牛飼料中，可能導致了英國狂牛病的爆炸性發展。英國醫學雜誌 British Medical Journal 的一篇社論描述狂牛病的成因是「一次在牛羊之間普利子蛋白疾病的飲食傳染性的偶然實驗」。其後，當病牛肉進入食物鏈時，另一個在人類身上的「偶然實驗」可能在八十年代後期的英國發生了。以後的幾十年間，「我們將經過（該病的）潛伏時期」，我們在等看這實驗的結果。

　　普遍的恐慌首先發生在幾年以前，到1989年，BSE已經成為英國農業曾經歷的最嚴肅威脅，但是政府安慰公眾稱這疾病可能不會傳播到其它的動物。然而在1990年四月，一隻叫做麥可絲的暹羅貓死于一種前所未有的貓海綿狀腦病，這一病例的最可能的解釋是被狂牛病污染的貓食。然後動物園里的動物，如獵豹、鴕鳥和羚羊開始死亡。這些事件一起引起了公眾的激動，而且受到媒體空前的注意。因為害怕狂牛病的傳播，醫院、養老院及超過兩千家學校，停止或限制提供牛肉，有超過七十五萬學童在這些學校中就學。到1990年五月，據報導（英國）四分之一的人拒絕吃牛肉。在六個月之內牛肉的價格下跌了百分之二十五，對養牛業造成嚴重打擊。其後，澳大利亞、以色列、和其它十多個國家，因為狂牛病流行而禁止英國牛肉的進口。

　　為了安撫日益增長的恐慌，英國肉類和家畜協會發動耗資六百五十萬美元的廣告宣傳攻勢吹捧紅肉消費。電視上播放農業部長在和他四歲的女兒Cordelia一起吃漢堡時稱：「真好吃！」。宣傳取得了成功。牛肉被放回學校的菜單上，而牛肉消費也回到了半正常的水平。儘管像Lacey博士那樣的科學家繼續給予警告，歐盟取消了牛肉禁運，而且大多數其它國家也大大放鬆了貿易限制，直到1996年三月這些年輕人死亡的新聞被公諸于世。

　　現今世界範圍的牛肉禁運，迫使英國同意花費數十億美元，把數百萬頭牛殺死並且焚燒或磨碎掩埋。這個決定得到全國農民聯盟和農業部長的支持。英國商業委員會主席承認，政府考慮用這些被屠殺的牛作為發電廠的燃料。儘管選擇性的殺牛可能無法防止狂牛病的流行，因為英國曾經同意殺死的牛的數目已大大地被減少了。而且有證據表明普利子蛋白可以在土壤中存活許多年，或者可以存活于昆蟲身上。

　　似乎比較好的解決方法是，查明到底哪一頭母牛患病，而非不加選擇地殺害它們。據報導，這樣一種在活牛中測試狂牛病的方法，在七年以前由英國公共健康局的一位臨床病毒學家Harash Narang提供給英國政府。Narang博士聲稱他因為這項工作而遭到嚴重的騷擾及被解職。食物政策教授Tim Lang將Narang博士所受到的待遇描述成：「難以置信地低劣」和「簡直可恥」。評論家們假定政府不想讓公眾知道有多少染病的牛肉進入了食物鏈，所以阻撓該測試以保護價值四十六億美元的牛肉工業。事實上，Lacey博士聲稱：英國政府在各個階段都有隱蔽事實篡改證據，是沒有什麼好懷疑的。

　　英國工黨批評政府：「不計後果地忽略大眾健康」，「嚴重地自我安慰的決定」，和對這被英國首相稱為自福克蘭群島戰爭（Falklands War）以來政府面臨的最壞危機作出的「可悲」的反應。其他人也群起響應，對政府的拖延進行類似的批評。一篇《新科學家》的社論述說了英國政府如何「在科學的建議不合他們意時就置之不理」。《The Lancet》的一篇社論批評政府，錯誤地把「沒有證據證明有危險」當作「可以證明沒有危險」的證據。類似「沒有辦法可以預測」的聲明在政府的廳堂中似乎被轉變為「沒有證據說明」。這些說法以及英國農業部長 Angela Browning 的政府姿態是「極端謹慎」的聲明，與現在來自美國政府的同一類聲明相當相似。與此同時，英國首相還在斷言狂牛病和庫賈氏症絕對沒有關聯，而且至今還在試圖讓公眾覺得吃牛肉是安全的。美國農業部同樣地堅稱美國沒有狂牛病。

狂牛病和美國

　　美國有一億頭牛和世界上最高的人平均牛肉消費量。英國種的狂牛病在1993年襲擊北美，那頭牛來自加拿大Alberta省的一個農牧場，並且是在美加禁運英國牛之前從英國進口的。美國在1989年禁運英國牛之前進口的四百九十九頭牛中，一百八十八頭已被屠殺粉碎（大概作為其它牲畜的飼料），而還有三十四頭下落不明。被屠殺的進口公牛之一帶有「中樞神經系統異常」，對此美國農業部報告稱「缺乏絕對的證據表明它有或沒有狂牛病」。事實上美國農業部估計這些牛中至少有一頭帶有狂牛病的機會是百分之五十。雖然美國因為另一種與狂牛病不相關的疾病而禁運英國的牛肉已有十年，在1982年到1989年之間有超過十三噸的牛肉和骨粉從英國進入美國。而這些正是引起英國狂牛病流行的元凶。

　　美國本土有利于狂牛病爆發的條件包括，其三十九個州中都存在羊搔症。我們無法知道這疾病的流行程度，因為並非每一個州都收集此病的數據。為時四十年的根除羊搔癢症計劃，被稱為「可悲的失敗」，並且甚至被認為與最近羊搔癢症的增加有關。美國農業部在四年前承認失敗，並且放棄了根除羊搔症計劃而代之以一個「完全自願」的控制計劃。在此期間，美國每年生產兩萬兩千噸的羊屠宰場副產品，主要是牲畜飼料。美國與英國的一大差別有助于減少狂牛病的發生，即美國羊相對於牛的比例要比英國小得多。然而如果狂牛病已經存在，這一差別也就沒有如何意義了。

倒地牛 Downer Cows

　　在英國狂牛病被報導之前一年，威斯康星大學麥迪遜分校的獸醫系主任 Richard Marsh，警告奶牛業者美國存在一種「前所未有的類似羊搔症的牛疾病」。水貂是像在煤礦中的金絲雀一樣的警報動物，例如，它們最先顯示了DES和PCB的毒性，而自1960年以來在美國的皮毛農場已有四次水貂海綿狀腦病（TME）的爆發。使研究者困惑的是，他們無法以患羊搔症的羊腦透過食物傳染給水貂。1985年一條線索終於出現了，TME掃蕩了威斯康星州飼養的從未吃過羊肉的水貂，它們吃的肉幾乎全部是來自稱為「倒地」的奶牛，這個工業用語指那些不知為何而癱軟在地無法在站起來的牛。Marsh博士相信美國有一種形式的狂牛病存在，它表現為「倒地牛」病而非狂牛病。

　　倒地牛綜合症是奶牛的一個主要問題，在美國每年有數萬頭牛因為無法解釋的理由而倒地不起。假設這些牛中有很小一部份是狂牛病的犧牲品，其含義將會極其恐怖。如果倒地牛能活足夠長時間，它們就能直接被人類消費，而且它們的骨頭（和「嘴脣、頭、關節、腳等等一起」，Ensminger, 1987）可以被熬成明膠。明膠是如棉花糖等產品的主要成份。如果被認為是不適合人類直接消費的，則牛的屍體被通過一種叫rendering的過程融化，而作為牲畜飼料或寵物食料。現在國會討論的「倒地動物保護法」，將通過保證倒地動物可以被人道的安樂死，而不是被拖曳到市場上，從而禁止倒地動物用于人類消費。

　　經過了很多測試，但沒有一種能排除美國奶牛群中包含某種狂牛病的可能性。像許多哺乳動物一樣，水貂會被感染狂牛病；當水貂被餵以患有狂牛病的英國牛腦時，它們也死于一種海綿狀的腦病。在實驗中，狂牛病可以從水貂傳染給牛，也可以從牛傳染給水貂。然而關鍵的實驗是把患有羊搔症的美國羊腦接種到美國牛身上。在英國，被羊搔症感染的牛變得瘋狂，它們抽搐和狂亂地踢腳。但是在美國，被羊搔症感染的牛像倒地牛一樣蹣跚而死。這些實驗對存在一種美國本土形式的狂牛病的猜測提供了支持。但基於被這疾病毀掉的水貂農場數量極少，這種疾病似乎是極為罕見的，以至於Marsh博士斷言，就他所知美國的牛肉是「完全安全的」。

美國的監視程序

　　到1990年為止，美國農業部有六十個實驗室在監控美國牛群中的狂牛病。1991年，確保美國家畜健康的機構動植物健康檢查局（ APHIS ）作出結論，認定：「在美國的牛中出現狂牛病的可能性是極低的」。然而，APHIS和其他人的假定是：「患有羊搔症的羊是狂牛病的唯一來源」。鑒于有證據支持一種本土類型狂牛病，上述假設是有問題的。同樣地，美國農業部的監控計劃（被描述為緩慢、笨拙和低效；Moore, 1993）開始尋找類似狂犬病的傳統英國種狂牛病（Miller, 1993），而完全無視已有的證據。1992年六月，一個美國農業部顧問組織認為，變更研究計劃以考慮到本土型狂牛病的可能性是：「不合時宜的」。作出這決定的審查會員，包括了全國牛奶生產者聯盟、全國屠宰副產品加工協會、美國羊業協會和全國養牛者協會的代表。

　　然而在1993年，美國農業部也開始測試倒地牛，總計有兩千七百九十一份來自四十三個州的可疑牛腦受到APHIS的檢驗，而且已有計劃增加檢查數量。他們報告在美國沒有找到狂牛病的證據。遺憾地是，他們使用的顯然英國官員的標準檢查技術。被懷疑的美國種狂牛病不僅外觀不同，受到美國羊搔症感染的牛腦看上去也和英國的不同。所以在採集的牛腦中，其實只有很少一部份受到正確的檢驗。即使所有樣品都用更恰當的檢驗技術檢查，Marsh博士感到樣品的數量太少而不足以給我們安全感；從統計上講，照這樣的取樣比例可能有一千頭病牛漏網。

　　也有人懷疑美國農業部試圖有意掩蓋可能病例，以保護價值一千五百億美元的牛肉工業免于崩潰。牛肉是美國農業的最大收入來源，單是美國牛肉出口就價值數十億美元，並且被描述為「美國牛肉工業的未來」。只要報告一個狂牛病例就可能使整個牛肉工業陷入危機之中。

　　在影響商業利益的情況下，政府和個人傾向于掩蓋消息是有記錄的。例如在德國，科學家們已承認有許多狂牛病例沒有被報告出來。據報導，愛爾蘭也隱瞞了一次最近的狂牛病爆發以保護其牛肉出口。當為了焚燒病牛而給予英國農民的金錢補償從市價的一半增加到全額時，報告的病牛數量激增了百分之七十三。早先的經濟損失因素大概讓農民們忽略了一些病牛。事實上，英國的狂牛病情況被嚴重低估了，據估計有多達百分之四十的臨床病例沒有被政府的統計包括進去。在美國，當因為羊搔症的損失賠款增加了三倍時，被感染的羊群數量也同樣增加了三倍。《周日電迅》報告稱：「英國官員相信，一些歐洲國家因為懼怕對自己農場工業的後果，而隱蔽或者忽略狂牛病的證據」。估計在整個歐洲，有成千上萬的被傳染動物沒有被報告。

　　一份日期標明1990年10月12日的內部備忘錄，從歐盟消費者事務部泄漏出來。這份備忘錄被一個著名的法國消費者出版物《Que Choisir》公之于眾，其中描述了給予由歐盟各國獸醫官員組成的獸醫常務委員會的指示。備忘錄第一條稱：「我們對狂牛病必須保持冷淡的態度以免引起不利的市場反應。我們不應該再提起狂牛病一事」。第二條：「我們應該通過官方渠道要求英國停止發佈任何有關狂牛病的研究結果」。文件作出結論稱：「一般來說，必須通過假消息來把這狂牛病事件減到最小。說媒體有誇張的傾向更好」。1996年六月三十日，《Journal du Dimanche》在星期日頭版刊出了這份機密備忘錄。這故事被草擬該備忘錄的前官員證實，但是歐洲議會的一個調查發現這個會議的記錄神秘地「消失」了。

　　許多英國學者對此的看法是，問題在於「英國農業漁業和食品部」同時代表消費者和牛肉工業的利益。類似的利益衝突也存在在美國。美國農業部所管轄的是促進農業產品而且保護消費者健康。至少在英國，政府為了保護牛肉工業，集中精力於公關危機處理而非任何實事，結果最後不僅傷害了工業界，也傷害了消費者、農民、和政府本身。

美國的飼料禁令

　　有位科學家指出：「在英國發生的事件也可能會在這裡（指美國）一模一樣的發生」，而且牛肉消費量已經跌至三十年最低點，難怪美國農業部要擔心。同英國一樣，把死去的牛作為牛飼料在美國已有十多年了。根據美國農業部「幾乎所有的（美國）飼料加工廠在其飼料中用了肉和骨粉」，而且大多數美國牛被餵以加工的動物組織。事實上，在美國被加工為飼料的牛屍體中，至少有百分之十四被餵給牛，另外有百分之五十被餵給豬和雞，而且被加工為飼料的牛和這種添加劑的使用在持續的增長。僅在1989年，美國就加工了兩百萬噸牛以主要用于牲畜飼料和寵物食物。鑒于比之英國更大規模的「牛再循環」，美國農業部承認：「在美國狂牛病傳染的潛在風險比英國要大得多」。自1987年以來，動物蛋白在商品奶牛飼料中的應用有顯著的增加，而最近開始使用的牛生長激素（BGH），因為會增加奶牛對能量的需求，而將進一步增加奶牛飼料中加工動物蛋白的比例。

　　雖然在新英格蘭醫學雜誌上，曾有一個患有庫賈氏症的婦女的初乳感染老鼠的例子，世界衛生組織認為母牛的奶是安全的。給奶牛餵動物組織的危險主要來自于它們很早就「退休」而變成漢堡。美國人每年吃掉二十六億磅的奶牛；被屠宰的牛中大約有三分之二來自奶牛。超過一半的美國奶牛在被屠宰時還不到四歲，主要因為它們「生殖能力不夠」，或者產奶量開始下跌。美國人吃掉的漢堡肉中，有五分之一來自這些被篩選下來的奶牛。

　　最近主持一次世界衛生組織對狂牛病的調查的Gibbs博士，認為在一百萬頭牛中會自然地發生一例狂牛病。Gibbs在威斯康星大學的一次專題研討會上說：「我相信在這裡（美國）有狂牛症嗎？我當然相信」。創造了普利子蛋白Prions這個詞的科學家Stanley Prusiner，對普利子蛋白研究已有超過二十年時間，據報導，他同意狂牛病在美國一定在低水平上存在。Marsh博士和他的四個同事宣佈：「今天在美國很有可能存在從牛到牛的傳染性海綿狀腦病循環」。據信只要吃下一茶匙的高傳染性肉或骨粉，就可以使母牛感染狂牛病。因為這個因素以及普利子蛋白可以適應其載體並且隨時間而增加毒性的證據，禁止把牛餵食給牛是絕對必要的。

　　1993年六月，一個華盛頓的公眾利益組織「經濟趨勢基金會」，請求美國食品藥物局（FDA）禁止把任何反芻動物（牛和羊）餵給反芻動物；歐盟在此三年前已經發佈了同樣的禁令（EC, 1990）。這個法律請求基本上被忽略（Apocalypse, 1996）。其後一年美國農業部提議至少停止把羊的下腳料（內臟、淋巴和腦）餵給母牛（Honstead, 1995），但這個提議由於飼料加工業和養殖業的強烈抗議而作罷（Hager, 1996）。美國肉類協會不同意這提議背後的動機，聲稱“損害肉類工業以偏袒一部份社會成員...沒有任何益處” （AVMA, 1994）。

　　在英國承認人們可能死于吃牛肉之後一星期，國際技術評估中心提出了一個類似的反對以反芻動物餵養反芻動物的法律請願。一個主要的消費者組織，食品和健康政策的公眾聲音，也要求發佈禁令（Conditions, 1996）。在最新的請願提出三天之後，肉類工業宣佈了一個「自願的」禁令，停止把母牛餵給母牛。七年之前，同一個工業承諾停止把羊腦餵給牛。美國農業部已經證實這徹底失敗了。美國官員承認要確證肉類工業遵從現在這個自願禁令是「非常困難的」。事實上，這個「自願」禁令發佈幾個星期之後，以反芻動物的蛋白作為飼料，仍然在以每天上百萬磅的速度進行。奶製品工業官員說「自願的禁令幾乎沒有任何效果」，支持媒體和民主中心主任John Stauber則說這個自願禁令只是「一個毫無價值的公關贗品」。

　　1996年四月三日世界衛生組織要求在世界範圍內禁止把動物組織餵給家畜。美國農業部已經承諾要「加速通過」這類規定，但是可以預期這意味通過一個正式的禁令將花費十二到十八個月。美國飼料工業協會稱此禁令為「一個激進的提議」。然而這規定不禁止把牛的殘餘餵給其它動物，如雞，而雞糞又常常被餵給牛作飼料。即使在已經有法律的英國，去年的隨機突擊檢查發現，有一半被查的屠宰場至少在一定程度上違反餵牛給牛的禁令。歐洲獸醫聯盟的一個官員說：「你可以禁止這個那個直到你臉發藍」，但如果沒有適當的執法程序，這些禁令不會有很大的影響。

　　全國養牛者協會（NCBA）的牛肉安全與牛健康主任Gary Weber，在三年以前承認，其工業確實能找到在經濟上可行的代替以動物蛋白餵養其它動物的辦法。但是養牛者協會不想有一個被「積極分子」管轄的先例。Weber博士在1996年四月應邀參加Oprah Winfrey主持的電視節目。Oprah震驚于美國牛吃牛的事實，發誓她再也不吃漢堡了。一份美國政府內部關於公關危機管理的文件顯示，政府事先知道這種餵養方式會「易受媒體的攻擊」。在 Oprah 提醒觀眾，牛應該是食草動物時，Weber博士為之辯護說「在你們把這些反芻動物簡單地看成素食者之前，請記住它們喝牛奶」。

　　在節目播出之後牛的價格直線下降，牛肉工業將此歸咎於Oprah。全國養牛者協會的主席稱Oprah為「宣傳反牛肉的一個啦啦隊長」。德州農業代表在一份事先準備好的聲明中說：「我們不會坐視垃圾電視節目摧毀一個重要的工業」。德州農業官員計劃以一條1995年通過的「禁止沒有根據而對易腐爛食品評論」的州法律（有十二個州有類似的法律），狀告該電視節目上的一位來賓：由養牛者變成素食者的霍華德‧賴曼。部份官員為了回應英國有人死于狂牛病的悲劇，而在四月四日舉辦公開野餐會以諷刺那些德州官員。德州總檢察官後來決定反對這一訴訟，因此德州的養牛者決定直接控告Oprah。同樣參加電視節目的還有Beryl Rimmer，他十六歲的孫女是英國十名患有新變種庫賈氏症的年輕人之一，雙眼盲等待死亡，她處在必須靠生命維持系統延續生命的植物人狀態。據報導，政府庫賈氏症監控機構的醫生叫他不要把他孫女的苦難公諸于眾，叫他「想想經濟和共同市場」。

　　在這個電視節目中，Weber博士斷言沒有有狂牛症狀的動物會進入美國的食品加工廠。即使這是真的，有人指出大部份被感染且有感染力的牛，在顯示出狂牛病的臨床症狀之前就已變成了牛肉。事實上，相對於每一個在英國被焚燒的瘋牛，可能有上百頭牛在任何狂牛病的表面症狀出現之前就被屠宰出售。Narang博士估計所有進入食物鏈的英國牛中，有三分之一帶有狂牛病。微生物學家Dealler在公共醫學雜誌（Journal of Public Health Medicine）中寫到：「很有可能，絕大多數自狂牛病流行開始以來曾經吃過英國牛肉的人，都已被暴露[在感染源]…」。據估計，英國所有的成年人平均已吃過五十餐含有病牛組織的飯。比起英國，美國奶牛更早就被精選，因此阻止病牛組織進入食物鏈可能更為困難。

評估風險

　　在最近英國政府通告庫賈氏症與狂牛病的關聯之後一星期以內，全國養牛者協會發佈了一個立場文件稱：「科學證據表明，牛肉和牛奶沒有危險，因為沒有證據顯示造成狂牛病的病源存在于牛肉或牛奶之中」。即使美國農業部也不同意這個說法，稱：「在二十年或更久時間內無法證實英國牛肉的安全性」。正如退休的臨床神經學教授W.B. Matthews說的：「說英國牛肉完全無害是不科學的，因為這個問題尚未被檢試，或可能根本就無法檢試」。

　　養牛者協會大概是指一系列將病牛肉傳染給老鼠，而老鼠並未患病的研究。然而老鼠模型不見得是估計人類風險的可靠或足夠敏感的指針。這些研究確實顯示的是，病牛的腦和脊髓可以致病，而在屠宰場中取牛肉是通過用鋸子鋸開牛的屍體，這常常會把牛腦（在這個階段牛腦摸起來像布丁一樣）攙和在肉中。而且，患有海綿狀腦病的其它物種的肉（肌肉、血、外圍神經和淋巴組織），已被顯示是有傳染力的。最後，有些人認為普利子蛋白會在體內積累，假以時日，很小劑量的普利子蛋白也會積累變多。

　　雖然有這些驚人的旁證，並沒有直接證據吃下傳染性劑量的狂牛病組織，會造成人類的庫賈氏症，最近在英國的死亡也有可能結果根本與吃牛肉無關。為了回答這個問題，現在正有一項對解剖的腦組織進行稱作strain typing的進一步實驗，這可能會為狂牛病-庫賈氏症的關聯提供有力的實驗證據。然而這實驗要等十八個月之後才會有結果，而且也不一定能提供確定的案答。另一研究通過基因改造老鼠使它們表達人類蛋白，該研究似乎表明人類的風險很小，但結論尚不完整。這實驗要得出結論還要一年半的時間，而且即使在那時對其可靠性可能還會有懷疑。法國政府的科學家稱，已找到第一個建立狂牛病和庫賈氏症之間聯繫的實驗證據，被狂牛病感染的短尾猴的腦組織，與新變種庫賈氏症有同樣的損傷，這種損傷以前被認為是新變種庫賈氏症所特有的。這個結果是至今最有力的證據，支持人類的新變種庫賈氏症來自狂牛病的假設。

　　狂牛病已經傳染給一打吃過被感染組織的物種。已經有另外八十隻貓跟 Max進了墳墓。在實驗上，人們能把狂牛病傳染給猴子、豬、以及其它四個物種。似乎沒有任何理由狂牛病不能同樣地傳染給人類。事實上迄今為止，狂牛病已被證明比其它傳染性海綿狀腦病更具傳染性。狂牛病似乎更容易傳染給其它動物，尤其是通過食物。沒有人知道人類會被傳染的機會有多大。最近，當一名英國議員問Dealler博士，他從狂牛病牛肉中感染庫賈氏症的機會有多大時，Dealler 博士回答說：「從百分之零到百分之百」。

　　最近在英國動物園中，被餵以據稱適合人類消費的肉食的一隻獼猴，染上了一種海綿狀腦病，但吃類似食物的狨猴卻沒有患病。然而獼猴和短尾猴不同於狨猴，它們是「舊世界」的猴子，因此「代表了可用的在進化上最接近人類的實驗模型」。最新的數據來自于對牛和人類基因的比較，有兩個引人注目的相似之處存在于大猩猩、黑猩猩、人類、還有牛的普利子蛋白基因之中，這可能會使人類更易于被狂牛病傳染。這個結果「只能被說成是值得憂慮的」。

　　需要附帶說明的是，牛並不是普利子蛋白疾病唯一的可能來源。美國的公共健康局的醫學主任Paul Brown相信，豬和家禽可能帶有狂牛病並把它傳染給人類，且豬對此疾病尤其敏感。「這是一個推測」，Brown 說，「但我絕對不是在開玩笑」。儘管有證據表明這風險不大，英國政府還是在1996年三月二十日禁止農民，把加工後的牛血、骨、脂肪、和下腳料餵給豬和家禽。一個半星期之後，他們甚至停止使用哺乳動物的肉和骨粉作為肥料，而與此同時，美國還在餵牛給牛。在談及政府對這種置若罔聞的做法時，Brown博士說：「我們在玩火」。

庫賈氏症和美國

　　如果在美國確實存在某一種形式的狂牛病，我們應該可以發現庫賈氏症的發病率增高。然而在美國庫賈氏症並非一種被公告的疾病，因為疾病控制中心（CDC）不積極的監控這個疾病，類似於英國，發病率的增高可能會被忽略。幾個美國庫賈氏症的發病群已經被發現了。迄今為止，美國已知最大的五倍於期待發病率的庫賈氏症，爆發發生在賓州的Lehigh Valley，與此關聯的因素之一是乳酪消費量。另一個引人注目的庫賈氏症升高發生在佛羅里達，而在俄勒岡也有一個傳聞中的庫賈氏症高發區。然而在幾個州中對死亡報告的調查，顯示美國在1979年至1993年間庫賈氏症的發病率是典型且穩定的。為了跟蹤庫賈氏症，疾病控制中心剛剛開始了一項對四個州的死亡報告的研究，但因為死亡報告的診斷不精確，這個調查不一定能提供準確的評估。

　　普利子蛋白疾病在美國和其它很多國家的流行程度，仍然是一個謎。比這不確定性更複雜的是，對於非典型的痴獃症很少進行屍體解剖，因為醫護人員懼怕被傳染。在美國，官方公佈的發病率是每年每一百萬人中有一個病例，然而一項非正式的神經病學家調查認為，理論上所有痴獃症中有百分之二到百分之十二實際上是庫賈氏症。數十萬美國人患有嚴重的痴獃症。另兩個研究估計，痴獃症患者中平均百分之三是庫賈氏症人。一份1989年賓夕法尼亞大學的初步研究顯示，被診斷為痴獃症的病人中，有百分之五實際上是死于庫賈氏症。看起來庫賈氏症現在被嚴重低估了。

　　對庫賈氏症最常見的誤診是老人痴呆症Alzheimer's disease。政府的庫賈氏症專家Brown 博士甚至描述庫賈氏症為：「快進中的老人痴呆症」。這兩種疾病的症狀和病理學都有重疊。例如，老人痴呆症患者的腦組織可能有海綿狀變化，而庫賈氏症患者的腦組織可能有細胞外老年斑（senile plaque）。它們的病因也可能重疊；流行病證據顯示，長時期每星期吃肉超過四次的人，比長期素食者患痴呆症的機會高出三倍，但這個結果可能受到血管因素的影響。Brown博士甚至說，在英國死于新變種庫賈氏症的年輕人的腦組織，看起來像老人痴呆症患者的腦組織。Prusiner博士猜測，也許我們最後會發現老人痴呆症也是一種普利子蛋白疾病。根據老人痴呆症專家Gareth Roberts，這疾病在年輕患者中可能看起來像多發性硬化症或某種嚴重的病毒感染。

　　估計有兩百萬到三百萬美國人受到老人痴呆症的折磨；它在美國老人死亡原因中排第四位。超過百分之二十被臨床診斷為老人痴呆症的病人，在屍體解剖時發現根本不是如此。在耶魯大學，臨床診斷為老人痴呆症的四十六位病人中，有六位在屍體解剖時發現是庫賈氏症。在另一死後研究中發現，十二位老人痴呆症患者中有三位死于某種海綿狀腦病。因為研究普利子蛋白疾病而榮獲諾貝爾醫學獎的Carleton Gajdusek估計，來到老人痴呆症診所的人中，有百分之一實際上患有庫賈氏症。在美國死于庫賈氏症的人，可能比以前想的要多數百人。